Liquen plano, estudio retrospectivo en un hospital pediátrico / Lichen planus, retrospective study in a pediatric hospital

Introducción: El liquen plano (LP) es una enfermedad inflamatoria crónica, de etiología desconocida, que puede afectar la piel, los anexos y las mucosas. Objetivo: Describir las características epidemiológicas y clínicas y el tratamiento realizado en los pacientes con diagnóstico clínico e histopatológico de LP, valorados en el Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría "Prof. Dr. Juan P. Garrahan" en los últimos 33 años. Diseño:Estudio descriptivo, retrospectivo y transversal. Materiales y métodos: Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico histopatológico de LP atendidos en el Hospital desde agosto de 1987 hasta febrero de 2020 y se analizaron las variables epidemiológicas, clínicas y de tratamiento. Resultados: Se incluyeron datos de 26 pacientes, 18 de los cuales eran varones (69,3%). La media de edad en el momento del diagnóstico fue de 9,6 años. Presentaron la variedad de LP clásico 24 pacienes (93%). El compromiso ungueal y de la mucosa bucal se observó en 2 pacientes (7,7%). Ninguno tuvo asociación a fármacos ni a infecciones. En cuanto al tratamiento recibido, 4 pacientes (15,4%) tuvieron pérdida del seguimiento; 13 (50%) realizaron tratamiento tópico; 6 (23%), tratamiento sistémico y 3 (11,5%), tratamiento combinado. El promedio de seguimiento fue de 6 meses y se obtuvo una respuesta favorable en el 68% de los pacientes. Conclusiones: El LP es una patología de baja frecuencia en la infancia. No se encontró asociación a medicamentos ni a enfermedades infecciosas como se describe en la población adulta. Su curso es crónico y, en los pacientes que tuvieron un adecuado seguimiento, se obtuvo una buena respuesta al tratamiento indicado.

Introduction: Lichen planus (LP) is a chronic, inflammatory disease of unknown etiology, which can affect skin, adnexal tissues and mucosa. Objective: to describe the clinical, epidemiological characteristics and the treatment received by patients with clinical and histopathological diagnosis of LP, seen at the Dermatology Service of Pediatric Hospital "Prof. Dr. Juan P. Garrahan" in the last 33 years. Design: Descriptive, retrospective and cross-sectional study. Materials y methods: We reviewed the clinical history of patients with histopathological diagnosis of LP that were treated at our hospital from August 1987 to February 2020 and analysed the epidemiological, clinical and treatment variables. Results: Data of 26 patients were included in this study 18 of which are males (69.3%). The mean age of diagnosis was 9.6 years. 24 patients (93%) presented the classical type of LP. Ungual and mucosal compromise were observed in 2 patients (7.7%) and none had associations with infections or drugs. Regarding treatment, 4 patients (15.4%) did not continue follow-ups, 13 patients (50%) had topical treatment, 6 (23%) had systemic treatment and 3 patients (11.5%) received combined treatment. The average follow-up time was 6 months and 68% of patients had favorable outcome. Conclusions: LP is an uncommon pathology in children. During this study we did not find any etiologic relations with use of drugs or infectious diseases as is described in de adult population. Its course is chronic and in the patients that had a proper follow-up a good response to the indicated treatment was obtained.

Melanosis neurocutánea: Comunicación de un caso y revisión de la bibliografía / Neurocutaneous melanosis: Case report and literature review

La melanosis neurocutánea se caracteriza por la proliferación de melanocitos y depósitos de melanina en el sistema nervioso central asociada con nevos melanocíticos gigantes. Los pacientes con nevos melanocíticos congénitos gigantes localizados en el eje axial posterior (dorso, nuca o cabeza) o múltiples nevos melanocíticos congénitos pequeños son los que tienen mayor riesgo de presentarla. En la mayoría de los pacientes la melanosis neurocutánea es asintomática y se detecta como un hallazgo en los estudios por imágenes; sin embargo, los casos que desarrollan síntomas tienen mal pronóstico y el óbito se produce antes de los 3 años de iniciados. Se presenta una paciente con un nevo melanocítico congénito gigante y múltiples satelitosis, con compromiso asintomático del sistema nervioso central. Se destaca la importancia del seguimiento multidisciplinario de estos niños con el fn de detectar, en forma precoz, cualquier signo o síntoma neurológico que pudiesen desarrollar, como así también la presencia de melanoma.

Neurocutaneous melanosis is characterized by an increased number of melanocytes and melanin deposit in central nervous system associated with giant melanocytic congenital nevi. Patients with multiple satellite nevi or giant cutaneous melanocytic nevus in a midline location (overlying the back, neck or head) have more likelihood of having neurocutaneous melanosis. In most patients, the neurocutaneous melanosis is asymptomatic, only detectable by MRI; nevertheless, those patients with clinical manifestations have a poor prognosis, dying within 3 years of initial neurological manifestations. We present a patient with giant melanocytic congenital nevi and multiple satellite nevi associated with asymptomatic neurocutaneous melanosis. We emphazise the importance of multidisciplinary evaluation in order to detect early neurological symptoms and/or melanoma.

Tungiasis: Presentación de un caso clínico / Tungiasis: a case report

La tungiasis es una parasitosis cutánea originaria de América causada por Tunga penetrans. Se caracteriza por lesiones papulares, negruzcas, únicas o múltiples, que suelen afectar los pies, principalmente en las zonas subungueales y periungueales. El diagnóstico de tungiasis se realiza por las características clínicas de las lesiones en un paciente proveniente de zonas endémicas. El tratamiento de elección es la extracción quirúrgica de la pulga y la aplicación de antibióticos tópicos. Presentamos un caso de tungiasis en una paciente de 10 años de edad con múltiples lesiones en ambos pies, que fue tratada satisfactoriamente con ivermectina y extracción quirúrgica.

Tungiasis, is a cutaneous parasitosis, native of America caused by Tunga penetrans. Infestations usually presents with black papular lesions, either single or multiple, most of them localized on the feet, mainly in the subungual and periungual areas. Diagnosis of tungiasis is based on the characteristic aspect of the lesions in a patient coming from an endemic area. Surgical removal of the fea and application of a topical antibiotic is the standard treatment. We describe a case of a 10-years-old girl, with multiple lesions localized on feet, who was succesfully treated with ivermectin and surgical removal of lesions.

Lupus eritematoso neonatal: reporte de cuatro casos / Neonatal lupus erythematosus: a report of four cases

El lupus eritematoso neonatal es una enfermedad poco frecuente, caracterizada clínica mente por alteraciones cutáneas semejantes al lupus subagudo o discoide y/o bloqueo cardíaco congénito. Generalmente, cuando los pacientes presentan manifestaciones cutáneas, no tienen anormalidades cardiológicas y viceversa, aunque en un 10 por ciento de los casos ambas manifestaciones pueden coexistir. Puede acompañarse también de alteraciones hematológicas, hepáticas y neurológicas. Es causado por el pasaje trasplacentario de anticuerpos maternos anti Ro (95 por ciento), anti La y menos frecuentemente anti U1RNP. Presentamos cuatro pacientes con hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunológicos compatibles con lupus eritematoso neonatal, su tratamiento y evolución.

Neonatal lupus erythematosus is a very rare disease, clinically characterized by skin lesions that resemble those of subacute or discoid lupus erythematosus and/or congenital heart block. Generally, when patients have skin manifestations, they have no cardiac defects and vice-versa; however, in 10 percent of cases these manifestations may coexist. Other findings may include hematologic, hepatic and neurological abnormalities. This condition is caused by the transplacental passage of maternal autoantibodies against Ro (95 percent), La and, less frequently, U1-ribonucleoprotein (U1-RNP). The present case report describes four patients with clinical, histopathological and immunological findings compatible with neonatal lupus erythematosus, their treatment and progress.

Farmacodermias en la infancia / Childhood cutaneous drug reactions

Las reacciones cutáneas a drogas son frecuentes en la infancia y tienen un alto impacto en la salud de los niños. Desde el punto de vista de sus manifestaciones clínicas, pueden presentarse en forma muy disímil: desde un exantema transitorio sin repercusión sistémica hasta cuadros de necrosis epidérmicas diseminadas con compromiso sistémico, potencialmente fatales. La rápida detección y la instauración del tratamiento adecuado, al igual que la identificación y suspensión del agente causal, son esenciales para prevenir la progresión de la reacción, así como también evitar futuras exposiciones y asegurar el uso adecuado de los fármacos. El objetivo de este artículo es el reconocimiento de las diversas reacciones cutáneas adversas a fármacos, así como el manejo y pronóstico de las mismas.

Síndrome de DRESS: experiencia en un hospital pediátrico / DRESS syndrome: experience in a pediatric hospital

El síndrome de DRESS es una reacción grave de hipersensibilidad a drogas caracterizada por exantema, fiebre adenopatías, afectación de órganos internos y alteraciones hematológicas. Objetivos: 1. Describir las características clínicas y alteraciones de laboratorio de los pacientes con diagnóstico de síndrome de DRESS, evaluados en nuestro Servicio desde enero de 2004 hasta agosto de 2009. 2. Detallar los fármacos responsables del mismo. 3. Describir la evolución de estos pacientes así como también los tratamientos instaurados. Resultados: Se seleccionaron 14 pacientes. El 71% presentó fiebre como primer signo clínico, el exantema se encontró en el 100%, el edema de cara en el 57% y el 71% desarrolló hepatitis durante la internación. La eosinofilia fue hallada en el 79% de los pacientes y un 43% presentó linfocitos atípicos. Los anticonvulsivantes fueron los fármacos responsables más frecuentes. Todos los pacientes recibieron antihistamínicos. El 71% recibió, además, corticoides sistémicos, mientras que la gammaglobulina fue indicada en el 21% de los pacientes en forma concomitante con los corticoides. Conclusiones: Observamos que el rash, la fiebre y el edema de cara constituyen signos clínicos primarios en esta patología, por lo cual ente un paciente con estas características sumado al antecedente de ingesta de un fármaco sospechoso se deberá buscar compromiso de órganos internos para descartar síndrome de DRESS.

Esclerodermia lineal en coup de sabre y síndrome de Parry Romberg: estudio retrospectivo en un Hospital Pediátrico

La esclerodermia lineal en “coup de sabre” (ELCS) consiste en una lesión lineal esclerosada, que compromete la región frontal y el cuero cabelludo dando el aspecto de un “golpe de sable”. El síndrome de Parry Romberg (SPR) se caracteriza por atrofia unilateral de la piel, tejidos subcutáneos y estructuras óseas subyacentes de la cara. El ELCS así como también es SPR han sido asociados a trastornos autoinmunes, oculares odontológicos y neurológicos. Aún existen controversias acerca de si estas entidades son procesos independientes o forman parte de un mismo espectro de manifestaciones clínicas. Objetivos: 1. Describir las características clínicas de los pacientes con diagnóstico de ELCS y/o SPR, evaluados en nuestro servicio desde agosto de 1987 hasta agosto de 2008. 2. Enumerar las asociaciones cutáneas y extracutáneas y complicaciones presentadas. 3. Describir los tratamientos instaurados y la evolución de estos pacientes. 4. Comparar ambas patologías con el fin identificar si son entidades independientes o representan distintos estadios clínicos de una misma enfermedad. Resultados: Se seleccionaron 31 pacientes, 55% mujeres y 45% varones. El 55% presentaron ECLS, 26% SPR y el 19% restante ambos diagnósticos simultáneamente. Durante el seguimiento se observó la aparición de signos de esclerosis en un paciente con SPR (12,5%) y de atrofia en 6 pacientes (35%) con ELCS. El 41% de los pacientes con ELCS , el 50% con SPR y el 50% de los que presentaban ambas patologías presentaron alteraciones neurológicas. Las manifestaciones oftalmológicas comprometieron al 41%, 83% y 40% de los pacientes respectivamente. Conclusión: observamos que la ELCS y SPR comparten características clínicas y alteraciones extracutáneas asociadas, siendo frecuentemente imposible diferenciarlas, por lo que consideramos a ambas entidades como manifestaciones clínicas diferentes de un único proceso.